Bilgi Ustanız

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir?

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir? 

Ailevi Akdeniz ateşi (FMF), bazen plörezi, deri lezyonları, artrit ve çok nadiren perikardit ile birlikte tekrarlayan ateş ve peritonit ataklarıyla karakterize kalıtsal bir hastalıktır. Böbrek yetmezliğine yol açabilen renal amiloidoz gelişebilir. Çoğu zaman, bu hastalık Akdeniz havzasının sakinlerinin gelecek kuşaklarında görülür. Genetik testler mevcut olmasına rağmen tanı büyük ölçüde kliniktir. Tedavi, akut atakları önlemek için kolşisini ve çoğu hastada renal amiloidozu içerir. Tedavi için prognoz olumludur.

Ailevi Akdeniz Ateşi nedir? 

Ailevi Akdeniz ateşi (FMF), başta Sefarad Yahudileri, Kuzey Afrika Arapları, Ermeniler, Türkler, Yunanlılar ve İtalyanlar olmak üzere Akdeniz havzasındaki insanları etkileyen bir hastalıktır. Aynı zamanda, diğer gruplarda da (örneğin, Aşkenaz Yahudileri, Kübalılar, Belçikalılar) hastalık vakaları da belirtilmiştir ve bu, teşhisi yalnızca menşe temelinde hariç tutmaya karşı uyarmaktadır. Hastaların yaklaşık% 50’sinde, genellikle kardeşleri de içeren bir aile öyküsü vardır.

Tanımlanan hastalıklardan en yaygın olanı, FMF esas olarak Akdeniz havzasında yaşayan milletleri (Sefarad Yahudileri, Türkler, Ermeniler, Kuzey Afrikalılar ve Araplar) etkiler, ancak Aşkenazi Yahudileri, Yunanlılar, Ruslar, Bulgarlar’da periyodik hastalık vakalarının açıklamalarını bulabilirsiniz İtalyanlar. Milliyete bağlı olarak görülme sıklığı 1: 1000 – 1: 100000’dir. Erkeklerde kadınlardan daha sık görülür (1.8: 1).

Ailevi Akdeniz ateşine ne sebep olur?

Ailevi Akdeniz ateşi, 16. kromozomun kısa kolunda yer alan MEFV genindeki mutasyonlardan kaynaklanır ve otozomal resesif bir şekilde kalıtımla geçer. MEFV geni normalde dolaşımdaki nötrofiller tarafından ifade edilen bir proteini (pirin veya marenostrin olarak adlandırılır) kodlar. Amaçlanan işlevi, muhtemelen nötrofil aktivasyonunu ve kemotaksiyi inhibe ederek enflamatuar yanıtı azaltmaktır. Gen mutasyonları, kusurlu piren moleküllerinin sentezine yol açar; Normalde bozulmamış pirin tarafından kontrol edilen enflamatuar tepkinin küçük, bilinmeyen tetikleyicilerinin, pirinin kusurlu olduğu için bastırılmadığını ileri sürmektedir. Klinik sonuçlar, karın boşluğunda ve başka yerlerde ağırlıklı olarak nötrofilik enflamasyonun spontane ataklarını içerir.

Teknoloji ve Haber Sitesi
BU KONUYU SOSYAL MEDYA HESAPLARINDA PAYLAŞ